Recklinghausen onemocnění v dětském věku


Recklinghausen nemoc, která má jiný název - první typ neurofibromatózy - soubor neyrofybrom nekontrolovanému rozvoji a jiné vady v kůži. Tato nemoc poškozený Ecto a mesoderm. , Poprvé to nebezpečné a nevyléčitelné onemocnění byl popsán v roce 1792 vědci Tylezyusom. Ale po téměř sto let - v roce 1882, bylo zjištěno, Recklinghausen vztah, při němž kožní onemocnění (nádoru) byla spojena s poruchami centrálního nervového systému. Recklinghausen nemoc je systémová, geneticky způsobil, neyrokutannыmy farmakatozamy. Toto onemocnění může nastat v jedné ze tří tisíc lidí. Předpokládá se, že toto onemocnění kůže výhradně přenášenou genetickými prostředky, z rodičů na děti. Avšak studie ukázaly, že se u některých pacientů toto onemocnění kůže je neomutantamy, neboť bylo zjištěno, žádný z příbuzných onemocnění. Příznaky tohoto onemocnění, které postihuje Ecto a mezodermu, dosti charakteristický a může být detekována v prvních měsících života. Kůže pacienta jsou skvrny kulaté nebo oválné, s poměrně velkou velikostí - 2 do 14 cm. Lékaři dal jméno této kožních projevů - jaterní skvrny. To je způsobeno tím, že ve vzhledu a tvaru, ve kterém se podobají lidského těla - v játrech. Toto onemocnění je téměř není projevuje v dospělosti, často první symptomy mohou být detekovány u kojenců nebo dětí starších než 6 let. Často vzhled tmavé skvrny na kůži má monosymptomnuyu formu, ale že přesnost diagnózy musí být nejméně 6,7 jednotky, a jejich velikost by měla být nejméně 2 cm. V podstatě jsou tyto útvary jsou často lokalizovány na kůži těla dítěte, v závažnějších případech působivé skvrny končetin.


Tak dlouho, jak dítě roste, tmavé skvrny na kůži neprojevuje. Avšak během puberty, po 12 až 13 roků, v místě světle hnědých skvrn začnou tvořit nádory (neurofibromatóza). Ale někdy vznik nádorů dochází z důvodu velmi krátkého časového období po výskytu hnědé skvrny na kůži. Hrыzheobraznыe kožní nádory mají různou velikost a barvu. Někdy nádor dosáhl velikosti švestky a jsou tmavě hnědé. Některá rána na kůži ne více než hrášku, ale většina z těchto malých nádorů moc. Pokud kliknete na nádor, je doslova vtažen do kůže a po chvíli vypouklé ven znovu, a člověk necítí bolest. Palpace nádorů na jejich obvodu lékař může promatsuvaty papuly a husté uzly nejsou bolestivé. Neurofibromatóza Recklinghausen u dětí může být obtížné některé příznaky. V této nemoci mohou být pozorovány degenerativní změny spon hlyomatoznoe změně pohledu. Není neobvyklé, kdy je choroba komplikuje oční atrofie a lézí sluchového nervu, což vede ke zhoršení zrakové ostrosti a částečné ztrátě sluchu. Také Recklinghausen je neurofibromatóza může způsobit hypo nebo hyperplazie kost. Tato patologie je nebezpečné, protože porušení kostry dítěte může vyvinout kyfoskolióza onemocnění, což vede k funkční poruchy míchy. Také, nemoc může být zvýšená rozvoj rozptýlených nádorů, tzv pleksyformnoy nevromoy. Tyto výrůstky mohou být umístěny podél určitých nervů, jako je trojitý. Také není neobvyklé, když nádory ovlivnit vnitřní povrch lících, jazyka, rtů. Děti, které jsou diagnostikovány v kojeneckém věku tato nebezpečná choroba je téměř vždy zaostává ve vývoji, a to jak fyzicky, tak v psychoemotional. Pokud nemoc je progresivní, pak dítě může dojít ke snížení inteligence, která následně ovlivní vzhled, mimika je specifická, stejně jako "ospalý", Většina z dětí, které mají diagnostikovaných Recklinghausen chorobu, mít špatný výkon školní a proto převedeny do specializovaných institucí. Léčba onemocnění je často konzervativní metoda - nejvýznamnější a rostoucí nádory odstranit chirurgicky. Neexistuje specifické metody, jak se zbavit tohoto onemocnění. Toto onemocnění je nebezpečný tím, že některé benigní nádory mohou zvrhnout maligní. Proto by měl být pacient dodržovat nejen neurolog a chirurg, ale onkologa. Většina tumorů degenerace se vyskytuje v dospělosti u pacienta. Recklinghausen choroba - nevyléčitelné nemoci přenášené geneticky. Nemoc nemá žádné zvláštní zacházení, nádory jsou odstraněny pouze chirurgicky.